Glomerulonefritis rápidamente progresiva secundaria a vasculitis pauciinmune, entidad poco frecuente: caso clínico y revisión de la literatura

Introducción las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son un grupo heterogéneo de patologías, caracterizadas por la inflamación y la destrucción de vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, asociados a la presencia de ANCA circulantes. Se presentan con una amplia variedad de signos y síntomas y, si no se tratan, conllevan a una alta morbimortalidad. Estos constituyen una causa poco frecuente de glomerulonefritis rápidamente progresiva y lesión renal aguda con necesidad de soporte renal, por lo que se requiere un alto índice de sospecha en el abordaje inicial. Objetivo con el presente artículo se busca sensibilizar al personal médico sobre la necesidad de una búsqueda activa de vasculitis como causa de glomerulonefritis y el impacto del diagnóstico y tratamiento tempranos en la condición clínica del paciente. Presentación del caso paciente masculino de 65 años atendido en un centro hospitalario de referencia en la ciudad de Pereira, Risaralda, quien debuta con glomerulonefritis rápidamente progresiva secundaria a poliangeítis microscópica en su posoperatorio de prostatectomía, y que progresa a lesión renal aguda con necesidad de inicio de soporte renal de tipo hemodiálisis intermitente; posterior a realizar biopsia renal y perfil de autoinmunidad, se confirma el diagnóstico de vasculitis tipo poliangeítis microscópica, se inicia manejo específico inmunosupresor, con lo que se logra la remisión de la enfermedad y con ello una mejoría en la función renal que permite suspender la terapia de reemplazo renal. Actualmente el paciente permanece asintomático, con remisión de su enfermedad con manejo inmunosupresor, asistiendo a controles ambulatorios con Nefrología sin mención de complicaciones secundarias a terapia farmacológica. Discusión y conclusión En las vasculitis asociadas a los anticuerpos anticitoplasma de neutrólos (ANCA), el diagnóstico oportuno y el establecimiento de una terapia inmunomoduladora adecuada son el pilar fundamental en el abordaje de esta entidad. Un diagnóstico tardío está directamente relacionado con un pobre pronóstico a corto plazo. El diagnóstico oportuno requiere de un índice de sospecha apropiado

Introduction Vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) are a heterogeneous group of pathologies; characterized by the inflammation and destruction of small and medium caliber blood vessels associated with the presence of circulating ANCA. They present with a wide variety of signs and symptoms and, if left untreated, lead to high morbidity and mortality; They are a rare cause of rapidly progressive glomerulonephritis and acute kidney injury requiring renal support, which is why a high index of suspicion is required in the initial approach. Purpose This article seeks to sensitize the medical personnel for the need of an active search for vasculitis as a cause of glomerulonephritis and the impact of early diagnosis and treatment in the patient's clinical condition. Case presentation We report the case of a 65-year-old male patient treated in a reference hospital in the city of Pereira, Risaralda, who debuted with rapidly progressive glomerulonephritis secondary to microscopic polyangiitis in his postoperative period of a prostatectomy, progressing to acute kidney injury needing to start renal support such as intermittent hemodialysis; after performing a renal biopsy and autoimmunity profile, the diagnosis of microscopic polyangiitis-type vasculitis is confirmed, specific immunosuppressive management is initiated, which achieves remission of the disease and with it an improvement in renal function that allows the suspension of renal replacement therapy, y, currently a patient He remains asymptomatic, with remission, with immunosuppressive management, attending outpatient controls with nephrology without mention of complications secondary to pharmacological therapy. Discussion and conclusion In antineutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)-Associated Vasculitis , timely diagnosis and the establishment of adequate immunomodulatory therapy are the fundamental pillars in the approach to this entity. A late diagnosis is directly related to a poor short-term prognosis. Timely diagnosis requires an appropriate index of suspicion.

Síndrome hepatorrenal en falla hepática aguda sobre crónica / Hepatorrenal syndrome in acute on chronic hepatic failure

Resumen La insuficiencia hepática aguda sobre crónica (ACLF, por su nombre en inglés: Acute-on-Chronic Liver Failure) es una entidad de reciente caracterización que se presenta como una descompensación aguda de una hepatopatía crónica, la cual puede ir asociada a falla en diferentes órganos y presentar una alta mortalidad. Su incidencia alcanza hasta un 30% de pacientes que consultan por complicaciones asociadas a cirrosis de base. Dentro de los factores precipitantes más frecuentes se encuentran las infecciones bacterianas, el alcoholismo y la reactivación de hepatitis virales; no obstante, hasta en un 40% de los casos no se identifica ningún factor precipitante. La fisiopatología de esta entidad aún es desconocida en cierta medida, pero se plantea la existencia de una respuesta inflamatoria excesiva en su desarrollo. No existe ningún tratamiento específico y su manejo se basa en el tratamiento para complicaciones asociadas, soporte y finalmente trasplante hepático. La disfunción renal es un hallazgo común en pacientes con enfermedad hepática. Se pensaba que el síndrome hepatorrenal era de carácter meramente funcional. Ahora, ante la evidencia de algún grado de daño tubular relacionado, se ha mejorado la comprensión de la fisiopatología de dicha entidad, lo que ha obligado recientemente a replantear los criterios diagnósticos y la clasificación de la enfermedad. Describimos el caso clínico de una paciente atendida en un centro hospitalario en la ciudad de Pereira, Risaralda. Ella presentó bacteriemia por cocos Gram positivos de origen no claro, lo que se consideró como el factor precipitante; tuvo deterioro clínico, con aparición de síndrome hepatorrenal y falla multiorgánica, lo que finalmente la llevo a la muerte, a pesar del manejo multidisciplinario.

Abstract Acute-on-chronic liver failure (ACLF) is a recently characterized entity that presents as an acute decompensation of chronic liver disease. It can be associated with failure in different organs and presents a high mortality rate. Its incidence reaches up to 30% on patients consulting for complications derived from cirrhosis. Among the most frequent precipitating factors, there are bacterial infections, alcoholism, and reactivation of viral hepatitis; however, in up to 40% of the cases, no precipitating factor is identified. The pathophysiology of this entity is still unknown to a certain extent, but the existence of an excessive inflammatory response in its development is suggested. There is no specific treatment and its management is based on treatment for associated complications, support, and finally liver transplantation. Kidney dysfunction is a common finding in patients with liver disease. The understanding of the pathophysiology of this entity, previously thought to be purely functional in nature, yet now given the evidence of some degree of related tubular damage, has improved and has recently entailed a rethink of the diagnostic criteria and the classification of the illness. We describe the clinical case of a patient treated at a hospital in the city of Pereira, Risaralda, who presented bacteremia due to Gram-positive cocci of unclear origin, considered as the precipitating factor. The patient had clinical deterioration, as well as the onset of hepatorenal syndrome and multi-organ failure, finally leading to death despite multidisciplinary treatment.